Estado del arte de la otosclerosis

Estado del arte de la otosclerosis

Comunicate con el proveedor:

Contactar

!noticia guardada!

Introducción
La otosclerosis es una distrofia ósea de la cápsula laberíntica capaz de producir fijación del estribo y lesión del laberinto. En su etiología se ha estudiado incidencia de factores genéticos, endocrinos, metabólicos (alteraciones enzimáticas por cambios hormonales), vasculares, inmunológicos y virales, pero aún no se ha definido el causante. Su síntoma principal es la hipoacusia progresiva, ya sea perceptiva o con componente conductivo, por fijación del estribo.

Diagnóstico
El diagnóstico clínico de la otosclerosis se realiza mediante el uso de diapasones, complementando con la audiometría y la timpanometría. La audición de los pacientes se evalúa con estudios audiológicos realizados en una cabina sonoamortiguada y con un equipo especializado.

Según Fowler, en el 69% de los casos de otosclerosis las escleróticas son de color azul. En la mayoría de los pacientes el examen del oído externo es normal. Al microscopio, la coloración y la posición del tímpano son normales si no coexiste otra afección ótica. En el 10% de los pacientes se ve a través del tímpano una mancha rojiza sobre el promontorio, correspondiente a hiperemia de la mucosa de la caja sobre la que hay un foco activo. La presencia de este signo se considera como de mal pronóstico en la evolución de la enfermedad.

La movilidad al Siegle es normal. Si bien, a veces se puede observar disminución de la movilidad del mango del martillo. Las trompas son permeables.

La acumetría ha sido desplazada por la audiometría. Los signos acumétricos permiten estudiar la disfunción en los mecanismos de impedancia. La conducción aérea está perturbada, la voz cuchicheada se percibe mal y con voz alta se perciben mejor los fonemas agudos que los graves. Los diapasones agudos son percibidos mejor que los graves. Un diapasón de 128 Hz permite precisar las características de la sordera como hipoacusia de transmisión o anquilosis estapedio-vestibular.

Otras pruebas con el mismo significado son la de Scat (mediante una maniobra de Valsalva se ejerce presión centrífuga sobre el tímpano mientras que un diapasón se coloca sobre la mastoides; en caso de otosclerosis no se modifica la percepción ósea); y la de Runge (similar a la anterior pero se llena el conducto auditivo externo con agua o alcohol).

La audiometría ayuda al diagnóstico y la ubicación de la sordera, y a la valoración del grado y la reserva coclear. Además, permite determinar las indicaciones quirúrgicas y prever el pronóstico funcional postoperatorio. Esta prueba incluye la determinación de los umbrales para los tonos puros, estimados en decibeles HL (calibración ANSI 1989), por la vía aérea para las frecuencias clínicas de 125 Hz a 8 KHz, y por la vía ósea, para las frecuencias clínicas de 250 Hz a 4 KHz. Los promedios de frecuencias bajas (125, 250 y 500 Hz), medias (500, 1000 y 2000 Hz) y altas (2000, 4000 y 8000 Hz) para los umbrales por la vía aérea. Adicionalmente, la diferencia óseo-aérea de los promedios de las frecuencias bajas (125, 250 y 500 Hz), altas (500, 1000 y 2000 Hz) y totales (250, 500, 1000, 2000 y 4000 Hz).

Con la audiometría vocal, la otosclerosis muestra una discriminación de la palabra mejor que la curva tonal concomitante. La logioaudiometría ayuda a comprobar la validez de los resultados de las curvas tonales puras, el valor funcional y social de la hipoacusia y su carácter para establecer con mayor seguridad el valor funcional real del oído. En la otosclerosis con un aumento importante de los umbrales y una curva de transmisión pura, la discriminación de las palabras permanece relativamente intacta. Cuando la curva es mixta, la discriminación es moderada o intensa. Si la curva tiende a ser con predominio neurosensorial, se produce una reducción en la identificación de las palabras concordante con el grado de la afección. La reducción en la identificación fonética detectada en el preoperatorio indica un mal pronóstico de la mejoría auditiva postcirugía, por lo que es preferible colocar una prótesis a estos pacientes.

Generalmente, los pacientes no refieren hipoacusia hasta que no descienden sus umbrales a los 25 dB en las frecuencias de conversación. El incremento de la rigidez, producida por la fijación progresiva del estribo hace que los signos más acusados de sordera correspondan a las frecuencias graves. Según el proceso avanza, se estabilizan los umbrales en las frecuencias bajas, y progresa la pérdida en las altas. Entonces, la curva se torna horizontal y se produce un ensanchamiento gradual del Rinne.

Impedanciometría
En la otosclerosis no hay un timpanograma típico, ni una relación entre la pérdida audiométrica y la compliance. Si bien la compliance media suele ser menor que la normal y hay un grado considerable de dispersión en los valores, en las fases tempranas y medias la curva es normal. A medida que la enfermedad evoluciona, la curva es más baja. La trompa permanece permeable, y no se afecta la aireación del oído medio en la otosclerosis.

La impedanciometría permite realizar el diagnóstico diferencial con otros problemas de la cadena osicular, como las secuelas otorréicas, la aplasia menor, las adherencias o la aparición de un signo de fístula. En caso de otosclerosis unilateral, la comparación de los resultados entre ambos oídos puede ser de utilidad para el diagnóstico.

Reflejo estapedial
La presencia de reflejo estapedial comprueba que no existe un bloqueo estapedio-vestibular. Cuando se produce una fijación progresiva del estribo, el reflejo se reduce progresivamente en amplitud, eleva su umbral, primero de manera ipsilateral y luego contralateral, y por último desaparece totalmente como signo de la fijación estapedio-vestibular.

La progresión en la fijación del estribo afecta los reflejos acústicos ipsilateral y contralateral, aún cuando el proceso involucre sólo a un lado. El reflejo ipsilateral es el primero que reduce su amplitud y aumenta el umbral. A medida que aumenta el nivel de hipoacusia, se detecta la anormalidad en el reflejo por estimulación contralateral. Estos reflejos son muy sensibles a la alteración de los mecanismos de transmisión, por lo que con un gap de 27 dB se reduce un 50% el reflejo contralateral, y con un gap de sólo 10 dB se altera el ipsilateral.

Reflejos no acústicos
La existencia de reflejos producidos por estimulación táctil permite diferenciar entre la fijación del martillo y la del estribo. El reflejo no acústico se produce por la contracción del músculo del martillo, como parte del reflejo de sobresalto generalizado. La estimulación táctil se provoca dirigiendo un soplo de aire a la órbita ipsilateral, o frotando con suavidad el trago con un algodón. En caso de ausencia o anomalía en el reflejo acústico y la conservación del no acústico, se concluye que la fijación se encuentra en el estribo. Por el contrario, si no existen los dos reflejos, o ambos son anormales, puede sospecharse fijación del martillo o de toda la cadena de huesecillos.

Emisiones otoacústicas
La contribución de esta prueba a los trastornos del oído medio es muy limitada por su vulnerabilidad e ineficiencia en la transmisión del ruido en el oído medio y la falta de especificidad en relación con las diferentes patologías.

Imágenes diagnósticas
En la actualidad, se utiliza la tomografía computarizada de alta resolución para la valoración de las ventanas y de la cápsula. Las últimas generaciones de resonancia magnética pueden mostrar mejor las lesiones desmineralizantes que el TAC. El aspecto radiológico de la lesión otosclerótica varía con la etapa de maduración de cada foco y de la enfermedad en general. Para la identificación de un foco, los cortes han de realizarse a un milímetro de diámetro y su densidad debe ser diferente a la del hueso normal. Los focos suelen aparecer como áreas desmineralizadas que contrastan con la densidad bien definida de la cápsula ótica.

Además, las imágenes permiten apreciar la existencia o no de actividad en los focos. Los activos, aparecen como una malla de hueso trabecular de menor densidad por las numerosas células y vasos; mientras que los maduros, tienen áreas de mayor densidad por ser prácticamente avasculares y acelulares. Cuando el foco tiene áreas mixtas presenta un patrón tipo mosaico, con áreas de menor densidad intercaladas con otras más densas, hallazgo que puede valorarse mediante densitometría.

El TAC permite visualizar la magnitud del proceso a nivel de la ventana oval y en la base del estribo. El aspecto de la ventana oval depende del grado de maduración y la magnitud del proceso, puede haber estrechez en la abertura de la ventana y engrosamiento de la platina. Esta última puede aparecer cerrada por el foco calcificado cuando hay otosclerosis avanzada. Las mismas imágenes se pueden observar en la ventana redonda. En la otosclerosis activa, el foco poco calcificado se identifica mal y aparece como un adelgazamiento o una interrupción en el contorno de la cápsula. No es infrecuente observar imágenes en que se mezclan en el mismo foco áreas hipodensas con hiperdensas.

La cápsula del laberinto puede aparecer como una masa ósea muy densa y bien definida que delinea los giros del caracol y en la que, muchas veces, no es fácil identificar los focos de otosclerosis. En el 50% de los casos se pueden observar zonas pericocleares con densidad diferente a la de la cápsula normal. Estos procesos se limitan a una pequeña zona del giro basal del caracol, en una porción inmediatamente adyacente al borde anterior de la ventana oval, o pueden diseminarse a todas las áreas del caracol. Incluso pueden afectar el fondo del conducto auditivo interno, los conductos semicirculares y el vestíbulo.

Después de la estapedectomía puede haber una mejoría inicial de la audición, seguida por una pérdida de la misma. En estos casos, el TAC es útil para valorar la situación y el estado de la prótesis. Lo mismo ocurre cuando hay crisis de vértigo o se sospecha una protrusión de la prótesis en el vestíbulo.

El TAC se debe realizar para determinar el grado de otosclerosis de la cápsula ótica; en la otosclerosis infantil y juvenil, para diferenciarla de posibles anomalías congénitas; en otosclerosis muy avanzadas difíciles de identificar por medio de la audiometría y clínicamente sugestivas; en algunos casos de otosclerosis del laberinto, para valorar la afectación capsular; en la otosclerosis bilateral para evaluar el oído a operar; en el control postquirúrgico, para controlar la ubicación de las prótesis; cuando se sospecha enfermedad de Paget, anquilosis reumatoidea, etc.; o si hay complicaciones postestapedectomía, como hipoacusia neurosensorial, vértigo, etc.

La densitometría por TAC es un procedimiento que permite identificar los focos de otosclerosis en la cápsula coclear y el grado de maduración de la enfermedad. También es útil para evaluar la evolución del trastorno después del tratamiento médico y para seguir el curso natural del procedimiento. En la enfermedad de Paget, la osteogénesis imperfecta y la sífilis terciaría se encuentran curvas densitométricas similares a las detectadas en la otosclerosis.

La exploración complementaria del equilibrio se puede limitar a los casos en que la clínica se asocia con trastornos del equilibrio corporal.

A pesar de que se han realizado múltiples investigaciones para determinar alguna característica bioquímica o inmunológica sérica que pueda servir como marcador de la enfermedad, no hay ninguna conclusión definitiva. Clásicamente se admite que pueden estar aumentados los niveles de estrógenos urinarios.

Tratamiento
Cuando el laberinto no se encuentra afectado, la hipoacusia es conductiva y se limita a umbrales de transmisión por vía aérea no mayores de 65 dB H, el tratamiento de elección es la cirugía. Luego de un correcto diagnóstico de la enfermedad, la selección de casos quirúrgicos debe realizarse cuidadosamente. Pueden ser intervenidos aquellos pacientes afectados de hipoacusia conductiva o mixta, preferentemente bilateral, con buena reserva coclear.

La cirugía estapediana se realizó por primera vez en 1877 por Kessel, en Alemania, con la movilización del estribo. En 1888, la continuaron Boucheron y Miot en Francia. Barany en 1910, inició la técnica de la fenestración. Rosen en 1953, redescubre la movilización estapedial, seguido por Shea en 1956, quien extrae todo el estribo e introduce una prótesis. A partir de esta fecha ha continuado el diseño de prótesis para la restitución de la función de conducción del estribo.

En la actualidad se practican dos técnicas quirúrgicas: la estapedectomía, en la que se extrae toda la platina; y la estapedostomía, que consiste en la realización de un pequeño orificio calibrado en la platina del estribo.

El objetivo primordial de la estapedectomía es el de restaurar la audición a un nivel útil y confortable en los pacientes semiincomunicados o incomunicados, mediante un sólido contacto entre el yunque y la perilinfa.

La cirugía no se recomienda cuando hay oído único, embarazo, acúfenos o vértigo, exposición a ruidos intensos -armas de fuego, operarios de fábricas, etc.- pues el oído operado tendrá menor protección a la agresión acústica; actividades laborales a grandes alturas -obreros de la construcción-, por la posibilidad de padecer vértigo postoperatorio prolongado. A los músicos se les debe advertir que pueden tener distorsiones auditivas, por la alteración coclear secundaria a la cirugía.

La cirugía estapediana no está exenta de complicaciones, las cuales pueden controlarse con éxito. Entre las intraoperatorias se citan: desgarro de la membrana timpánica, sección de la cuerda del tímpano, nervio facial procidente, otoesclerosis obliterativa, platina flotante y sangrado importante. Las postoperatorias incluyen: vértigo, acúfenos, otitis externa, sordera coclear, y paresia y parálisis facial.

Una reducción en la población de elementos cocleares fue observada en la mayoría de los individuos; sin embargo, la reducción no era proporcional al grado de la implicación con la otosclerosis. Hinojosa y colaboradores demostraron una cantidad variable de degeneración de los elementos cocleares en individuos con implicación otosclerotica del endosteum.

Adicionalmente, basado en la mejoría del nivel de audición postoperatorio, del tinnitus y de la incidencia de complicaciones (p < 0.05), Matkovic y colaboradores (Vojnosanit Pregl 2003; 60 (3): 273-8), concluyeron que el uso de láser CO2 durante la estapedoplastía es un método efectivo y seguro.

La evaluación apropiada del resultado funcional de la cirugía y del pronóstico de la audición requiere de estudios instrumentados. La determinación oportuna de las posibles complicaciones postoperatorias, así como de la ganancia auditiva, puede repercutir directamente en la vida diaria, familiar y laboral, de los pacientes con esta enfermedad. Los umbrales auditivos por la vía aérea para las frecuencias bajas (125-500 Hz), medias (500-2000 Hz) y altas (2000-8000 Hz), pueden identificarse desde el primer mes después de la estapedectomía. Los resultados de los estudios audiológicos efectuados después de la cirugía muestran mejoría de los umbrales auditivos por las vías aérea y ósea en todas las frecuencias evaluadas. La mejoría es mayor para las frecuencias bajas que para las altas, y es más variable para estas últimas. La ganancia auditiva también se manifiesta por la mejoría de la discriminación fonémica.

Los resultados favorables de los pacientes, animan cada vez más a los cirujanos a continuar realizando la estapedectomía, la cual brinda una audición confortable y contribuye a una mejor calidad de vida.

Lecturas recomendadas

  • Morín Murillo G. L., Jáuregui Renaud K., Zepeda López E. G., del Castillo Mendoza S., Bello Mora A. Estabilidad de los umbrales de audición durante las primeras 5 semanas post-estapedectomía. Acta Otorrinolaringol Esp. 2002; 53: 321-325.

  • Matkovic S., Kitanoski B., Malicevic Z. Advantages of CO2 Laser Use in Surgical Management of Otosclerosis. Vojnosanit Pregl. 2003; 60 (3): 273-8.  

  • Nelson E. G., Hinojosa R. Questioning the Relationship Between Cochlear Otosclerosis and Sensorineural Hearing Loss: A Quantitative Evaluation of Cochlear Structures in Cases of Otosclerosis and Review of the Literature. Laryngoscope. 2004; 114 (7): 1214-30.

  • Ruiz J. Otosclerosis exploración. http://www.otorrinoweb.com/_izquie/temas/16otos/exploracion.htm.

  • Bonet H. Centeno C. Basco J. Criconia S. Inconvenientes de la cirugía de la otosclerosis. http://www.faso.org.arg/revista202/incion.htm

Te podría interesar...

Lo más leído

Innovadora técnica con impresión 3D para reconstrucción de extremidades
Industria de tecnología médica

El hospital militar Burdenko en Moscú ha logrado desarrollar una tecnología en base a la i...

Sebastián López Bello - Periodista de El Hospital・Ene 31, 2023
Sonografía como técnica de proyección
Diagnóstico clínico

La sonografía se presenta como una alternativa valiosa para la proyección de imágenes comp...

Equipo Editorial El Hospital・Feb 23, 2023
Portada EH
Especialidades médicas

Los mejores Hospitales de Latino América, son reconocidos por su excelencia médica y tecno...

Jhon Bernal,periodista de El Hospital・Jun 2, 2023
Elementos de protección personal de salud y bioseguridad
Dotación e insumos médicos

Estos elementos, más allá de ser indispensables para cumplir la normatividad, protegen a l...

Diana Sofía Maldonado, periodista de El Hospital ・Feb 22, 2023

Notas recomendadas por el editor

27/07/2022

Nueva alianza B&A: Biomedicos Asociados LTDA

B&amp;A Biomedicos Asociados LTDA, empresa establecida en Colombia desde 2004, tiene el gusto de presentar la nueva alianza creada con Amico Corporati

LEER MÁS »

27/07/2022

Humidificador electrónico Airvo 2

El Airvo 2 establece un nuevo est&aacute;ndar para la administraci&oacute;n de la terapia de flujo nasal alto, proporcionando rendimiento y comodidad

LEER MÁS »

27/07/2022

Asuntos regulatorios en Colombia: ¡un paraíso!

Adicional al magn&iacute;fico clima, naturaleza exuberante y la belleza de nuestra gente, Colombia ofrece ventajas altamente competitivas para las emp

LEER MÁS »